本文話(huà)題：移植物抗宿主病，突出表現(xiàn)，呼吸困難，飲食保健

移植物抗宿主病（graft-versus-host disease，GVHD）是骨髓移植（BMT）后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害（皮膚、食管、胃腸，肝臟等）全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細(xì)胞（主要是T淋巴細(xì)胞）識(shí)別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊產(chǎn)生損害。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病常識(shí)

（wWW.NIUBb.net)基本知識(shí)

醫(yī)保疾?。?/p>

否

患病比例：0.002%

易感人群：

無(wú)特殊人群

傳染方式：無(wú)傳染性

并發(fā)癥：紅斑脾大腹瀉

治療常識(shí)

就診科室：內(nèi)科 免疫科 兒科學(xué) 小兒免疫科

治療方式：藥物治療 支持性治療

治療周期：1-兩個(gè)月

治愈率：30%

常用藥品：

胸腺肽腸溶片

注射用伏立康唑

治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）

溫馨提示

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病描述

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害(皮膚、食管、胃腸、肝臟等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者發(fā)生在BMT 后3 個(gè)月內(nèi)，后者發(fā)生在BMT 3 個(gè)月以后。免疫功能低下者輸入HLA 不同的血液也會(huì)發(fā)生GVHD，并可能是致死性的。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -病因

一、發(fā)病原因

移植物抗宿主反應(yīng)是1種特異的免疫現(xiàn)象，是由于移植物組織中的免疫活性細(xì)胞與免疫受抑制的、組織不相融性抗原受者的組織之間的反應(yīng)。因此，GVHD的發(fā)生必須具備以下條件

1.移植物必須具有免疫活性的淋巴細(xì)胞。

2.宿主必須含有移植物中所沒(méi)有的組織相容性抗原，因此宿主對(duì)移植物來(lái)說(shuō)是異己的。

3.宿主必須無(wú)力對(duì)移植物發(fā)動(dòng)1個(gè)有效的免疫攻勢(shì)。

二、發(fā)病機(jī)制

BMT后由于供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細(xì)胞(主要是T淋巴細(xì)胞)識(shí)別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊產(chǎn)生損害。

預(yù)防

防治GVHD的發(fā)生重要的是在于預(yù)防，盡量減少GVHD的危險(xiǎn)因素是最重要的措施，在移植后用環(huán)孢素A，甲氨蝶呤，皮質(zhì)類(lèi)固醇可使GVHD的發(fā)生率降低，也可對(duì)早期發(fā)生的GVHD和皮疹有一定的治療作用，近幾年來(lái)新的免疫抑制藥如他克莫司(tacrolimus)正在試用，此外，對(duì)骨髓移植者用抗淋巴細(xì)胞血清或抗胸腺細(xì)胞球蛋白或血清，有一定的預(yù)防作用，對(duì)免疫缺陷或免疫抑制者輸血及血制品時(shí)，要先將血液或血制品經(jīng)過(guò)放射線照射后再應(yīng)用。

并發(fā)癥

紅斑、脾大、腹瀉

1.aGVHD皮膚損害最早出現(xiàn)的癥狀有紅斑，丘疹，水皰，甚至皮膚剝脫，嚴(yán)重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴(kuò)展至全身，cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著，脫屑增厚或角化不良，苔蘚樣皮疹等，晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。

2.肝臟亦是GVHD的靶器官，aGVHD較多見(jiàn)，輕者無(wú)臨床癥狀，重者肝區(qū)不適，脾大，黃疸等，肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn)，ALT，AKP，膽紅素等均有不同程度增高。

3.口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫，晚期可發(fā)生口腔干燥。

4.當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時(shí)出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無(wú)關(guān)的惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀時(shí)是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -臨床表現(xiàn)

根據(jù)移植物抗宿主病在移植后發(fā)生的時(shí)間，如在100天內(nèi)發(fā)生者稱(chēng)為急性移植物抗宿主病，在100天后發(fā)生者稱(chēng)為慢性移植物抗宿主病。1.急性移植物抗宿主病發(fā)生在移植后早期，是移植后早期死亡的重要并發(fā)癥之一。其主要累及皮膚、胃腸道及肝臟，少數(shù)情況下也可累及其他臟器。皮膚是最常受累的器官，主要表現(xiàn)為皮膚充血及斑丘疹，可伴癢、痛。初發(fā)于手掌、足底、隨后擴(kuò)展至面頰、耳、頸、軀干及胸背部，重者伴表皮壞死及皮膚剝脫。胃腸道受累主要表現(xiàn)為頑固性腹瀉，每日排便量可達(dá)1000毫升以上，伴厭食、惡心、嘔吐等癥狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)腸絞痛、便血和腸梗阻。肝臟病變常最后出現(xiàn)，表現(xiàn)為黃疸、血清膽紅素和堿性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多發(fā)生在移植后20～40天。臨床上將受累器官的病變程度從輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或級(jí))。通常僅有皮膚受累者不會(huì)威脅生命，如內(nèi)臟累及，出現(xiàn)重度黃疸、頑固性腹瀉和血便、腸絞痛，以及嚴(yán)重的全身癥狀者則預(yù)后不良。2.慢性移植物抗宿主病發(fā)生在移植100天后至1年半，少數(shù)患者可發(fā)生在移植2年后。發(fā)生率隨移植物來(lái)源不同而不同，從20%～70%不等。其中20%～40%為致死性移植物抗宿主病，是影響異體造血干細(xì)胞移植長(zhǎng)期生存和生活質(zhì)量的1個(gè)重要因素。慢性移植物抗宿主病除與上述易發(fā)因素有關(guān)外，如移植物來(lái)自供者的外周血，而非骨髓則發(fā)生率也會(huì)增加，因?yàn)橥庵苎械幕钚悦庖呒?xì)胞可能多于骨髓。此外，先前發(fā)生過(guò)急性移植物抗宿主病者也易再發(fā)生慢性移植物抗宿主病。移植后因植入失敗或白血病復(fù)發(fā)，行同一供者的外周血淋巴細(xì)胞輸注者也是慢性移植物抗宿主病的危險(xiǎn)因素。慢性移植物抗宿主病常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早且最常見(jiàn)的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔蘚樣變。皮膚受累早期呈扁平苔蘚樣皮損，也可出現(xiàn)多邊形丘疹，嚴(yán)重者呈泛發(fā)性皮損。晚期皮膚色澤變深，萎縮及纖維化，類(lèi)似于硬皮病，并可影響關(guān)節(jié)活動(dòng)，致關(guān)節(jié)攣縮畸變。眼部受累表現(xiàn)為干眼癥，淚液明顯減少。肝臟累及多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為黃疸，病理上顯示為肝壞死或肝硬化。胃腸道波及也十分常見(jiàn)，食管病變可引起吞咽困難和疼痛，如影響進(jìn)食可致體重下降，食管鋇餐造影顯示食管狹窄呈錐狀改變。此外，慢性移植物抗宿主病可影響支氣管及肺，致肺功能減退及呼吸困難。最后，慢性移植物抗宿主病還可伴免疫功能低下，頻發(fā)感染；也可使血小板持續(xù)減少而出血。慢性移植物抗宿主病是白血病行造血干細(xì)胞移植后長(zhǎng)期生存者死亡的重要原因，占1/4左右，也是影響患者生存質(zhì)量的主要因素。

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